La drépanocytose est une maladie génétique, héréditaire, toujours transmise conjointement par le père et par la mère. C’est une maladie du sang, due à la présence d’une hémoglobine anormale dans le globule rouge. Elle touche aussi bien les filles que les garçons. Les premiers signes peuvent apparaitre dès le troisième mois.
Maladie pénible, qui nécessite toute la vie des soins réguliers. Elle est à l’origine d’anémie, d’obstruction des vaisseaux entrainant des douleurs souvent atroces et d’une susceptibilité accrue aux infections.
La drépanocytose constitue au Congo un véritable problème de santé publique et le 19 juin, journée internationale de la drépanocytose comme le précise la résolution n° 63/237 du 22 décembre 2008 de l’assemblée générale de l’Organisation des Nations Unies (ONU), initiée par le Congo. Elle constitue réel drame social.
Pour une population estimée à 5 millions d’habitants, un quart (25%) est porteur du gène c’est-à-dire transmetteur de la maladie et près de un nouveau – né malade sur 102 naissances. Elle demeure l’une des premières causes d’hospitalisation et de consultation dans les services de pédiatrie et d’hématologie clinique. Comme si cela ne suffisait pas, la drépanocytose entraine en plus une charge émotionnelle et affective importante qui se manifeste au niveau des parents des sentiments de malédiction et de sorcellerie. Elle suscite parfois des sentiments de rejet, de culpabilité et d’incapacité à procréer un enfant normal, de dévalorisation et de honte. Observe également l’hyper protection anxieuse et parfois de séparation de couples voir de divorce. Chez l’enfant les conséquences portent sur le développement staturo-pondéral, pubertaire et psychosocial plus ou moins retardé. La scolarité souvent perturbée avec près d’un tiers d’enfants ont un retard scolaire. Des difficultés de socialisation et une tendance à l’isolement sont notées.
Malgré les difficultés rencontrées dans la prise en charge, le suivi médical régulier a permis d’observer que plus de 40% d’enfants malades ont atteint l’âge adulte, actuellement le plus âgé a 76 ans dans notre pays. Cette prise en charge pose des problèmes liés notamment à la transfusion sanguine, aux mesures préventives et complications aigues et chroniques. Au sujet de la transfusion, il sied de stigmatiser le cout élevé de l’acte et les difficultés de disposer des produits sanguins.
Quant aux mesures préventives, elles sont onéreuses par le cout élevé des vaccins spécifiques de !’antibiothérapie, de l’acide folique quotidiens et des médicaments contre la douleur .
La prise en charge adéquate des complications aigues et chroniques se heurte aux couts élevés des hospitalisations et des prescriptions médicamenteuses à titre externe difficilement accessibles aux familles le plus souvent démunies.
Actuellement, il existe deux thérapeutiques lourdes et fortes couteuses qui permettent de guérir la maladie, il s’agit de la greffe de moelle et de la thérapie génique.
Que faire alors: réduire les risques de la transmission de la maladie d’une génération à une autre génération, renforcer les activités d’information ,d’éducation et de communication par des campagnes de sensibilisation, rendre obligatoire le dépistage prénuptial de la drépanocytose, assurer une prise en charge médicale et psychosociale, encourager le dépistage néonatal comme réalisé en 1996, 2005, et récemment 2020, mettre en application l’arrêté no 5198 du 5octobre 1994 instituant un régime de gratuité pour les drépanocytaires congolais, mettre en application l’assurance maladie universelle (AMU)
Enfin la lutte contre la drépanocytose doit faire appel à une action synergique savamment menée par une équipe pluridisciplinaire impliquant les acteurs de la santé, les malades, les parents, les décideurs politiques, les associations, les ONG et les organisations internationales.
Professeur émérite
Samuel NZINGOULA
